Агенезия почки означает отсутствие этого органа. Такой порок можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития – при ультразвуковом исследовании. Односторонняя агенезия почки не является опасным для жизни состоянием. Двусторонняя агенезия почек, к сожалению, является фатальным дефектом. Что следует знать, если обнаружили врожденную агенезию почек у плода? Читайте об этом на mocha-pochki.ru.
Агенезия почек у плода
Аномальная картина паренхимы почки у плода при пренатальном обследовании может свидетельствовать о тяжелых врожденных аномалиях этого органа или быть следствием временных признаков беременности. Впервые их выявляют случайно при УЗИ органов брюшной полости в период 20-й недели беременности. Агенезия почек — это нарушение развития, которое часто сосуществует с другими аномалиями мочеиспускания и/или половых органов. Что должны знать родители детей с диагнозом агенезия почки?
Что такое агенезия почки
Врожденные пороки мочеполовой системы можно отнести к одной из самых распространенных проблем в педиатрии. При рентгенологических исследованиях выявляют различные формы кистозной болезни почек, дилатацию чашечно-лоханочной системы и мочеточников, агенезию почек, встречающиеся с частотой 1:1000-1:1400 живорожденных. Эта проблема больше характерна для мужского пола.
Агенезия является одной из форм дисгенезии почек, которая представляет собой аномальное развитие почечной ткани. Дефект появляется между 4-й и 12-й неделями внутриутробного развития. Агенезия почек – это отсутствие одной или обеих почек. Она может быть односторонней или двусторонней. Стоит отметить, что прогноз в обоих случаях кардинально отличается.
Односторонняя почечная агенезия
Распространенность этого порока оценивается в 1:1000. Агенезия в одной почке вызывает компенсаторную гипертрофию этого органа, но количество амниотической жидкости остается нормальным. Чаще всего выявляется во время УЗИ с использованием как минимум нескольких методов визуализации. При отсутствии сопутствующих пороков плод развивается нормально и ребенок с одной почкой может нормально функционировать.
В большинстве случаев прогноз очень хороший. Как правило, обнаружение этого дефекта не имеет серьезных последствий. Единственная почка, однако, не должна быть отягощена такими аномалиями, как пузырно-мочеточниковый рефлюкс или субпиелярный стеноз мочеточника.
Двусторонняя почечная агенезия
Это фатальный порок, встречающийся с частотой 1:1400 рождений. Мальчики рождаются в 3 раза чаще с двусторонней агенезией почек. Первоначально плод может развиваться нормально. Лишь во второй половине беременности наблюдается постепенное повышение олигогидрогеназы до безводности. При двусторонней агенезии почек плод погибает не всегда. Новорожденные обычно умирают вскоре после рождения.
Однако крайний маловодье или безводная вода не всегда являются причиной этого порока развития. Таким образом, первоначальный диагноз двусторонней агенезии почек должен быть подтвержден в референс-центре пороков развития плода. Детальную диагностику можно провести, например, с помощью цветового допплера.
Причины агенезии почек
С медицинской точки зрения порок обусловлен нарушением органогенеза в I триместре беременности, т.е. отсутствием формирования почечного или мочеточникового пончика. Его прибытие в окрестности почечной бластемы определяет возможность правильного и дальнейшего развития органа. Генетика, то есть условия наследования тех или иных заболеваний, во многом ответственны за врожденные дефекты. Подсчитано, что риск рецидива почечной агенезии при следующей беременности колеблется от 1 до 6 процентов.
Агенезия почек симптомы
Отсутствие почек у плода проявляется небольшим количеством околоплодных вод или их отсутствием. Однако это не всегда связано с агенезией. Другие причины безводного или олигогидрамниона включают двусторонний поликистоз почек, обструкцию уретры, дилатацию чашечно-лоханочной системы и преждевременный разрыв плодных оболочек. Двусторонняя агенезия классифицируется как летальный дефект. Как правило, это приводит к дыхательной недостаточности (легочной гипоплазии) и гибели новорожденного.
У детей с односторонней агенезией клинические симптомы могут отсутствовать. Однако часто этот врожденный дефект вызывает разрастание единственной почки. Потому что он должен восполнить недостающую плоть. Отсутствие одной почки может вызвать инфекцию мочевыводящих путей, повысить риск развития артериальной гипертензии, наличия белка в моче, почечной недостаточности в неонатальном и младенческом периоде.
Все расстройства, возникающие в результате отсутствия активной паренхимы, иногда вызывают характерную деформацию лица и тела, известную как синдром Поттера. В этом случае нос ребенка плоский, уши низко посажены, а подбородок утоплен. Отсутствие второй почки также может стать причиной деформации конечностей.
Диагностика и лечение агенезии почек
Пренатальные тесты позволяют выявить врожденные дефекты, такие как агенезия почек и другие дефекты мочевыводящих путей, уже на стадии внутриутробного развития. Аномальные ультразвуковые изображения обычно включают нарушения, такие как неспособность производить или уменьшать количество паренхимы из правой или левой почки.
Двусторонняя агенезия может представлять угрозу для беременности и требует срочной проверки в референс-центре с использованием различных форм визуализации. Визуализирующие исследования, такие как УЗИ или сцинтиграфия почек, необходимы для подозрения на паренхиматозные аномалии. Бремя постнатальной диагностики ложится на семейного врача, педиатра и консультирующего нефролога или уролога.
Родители детей, у которых тесты показали, что одна почка функционирует нормально, не должны сильно беспокоиться. В случае односторонней агенезии прогноз благоприятный. Проблемы могут возникнуть, когда в единственной почке диагностированы врожденные дефекты, такие как гипоплазия или дисплазия. Также стоит определить, не были ли нарушения развития вызваны болезненными процессами, имевшими место после рождения ребенка. Подробные тесты позволят исключить пороки развития мочевыводящих путей, которые могут представлять опасность для другой почки. При их обнаружении есть показания к возможному лечению.
Врожденные пороки развития, сопровождающие агенезию почек
Наиболее частыми причинами аномалий развития мочевыделительной системы являются генетические факторы. Врожденные дефекты не встречаются только как изолированные нарушения. Агенезия одной почки может сопровождаться, в том числе, заболевания женской мочеполовой системы (например, двурогая матка), пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мочевого пузыря и подмелезного отдела мочеточника.
Отсутствие обоих органов приводит к деформации плода и гипоплазии легких. Двусторонняя агенезия почек может вызывать пороки сердца, аномалии строения женских половых органов и пальцев рук, так называемую Синдром Поттера, сопровождающийся сгибательными деформациями конечностей, уменьшением окружности грудной клетки, контрактурами суставов, широко расставленными глазными яблоками, плоским носом, маленькой нижней челюстью и большими низко посаженными ушами.
Врожденная агенезия почки: прогноз
Родители малыша, у которого функционирует только один орган, должны уделять больше внимания диете. Речь идет в первую очередь о обеспечении ребенка нужным количеством жидкости и необработанной пищи. Они также должны научить ребенка пользоваться горшком как можно скорее. Родители должны проконсультироваться со своим педиатром или нефрологом, прежде чем давать ребенку какие-либо лекарства или витаминные добавки.
Советуем почитать: Полиурия у мужчин и женщин
По мнению специалистов в области детской урологии, нет уверенности в том, что одна почка подвергается большему риску патогенных процессов. С другой стороны, нельзя исключать ее перегрузки. Односторонняя агенезия почки является нарушением развития, которое должно находиться под пристальным наблюдением врача.
