Амилоидоз почек — это редкое медицинское состояние, при котором белок амилоид накапливается в почечных тканях, что приводит к повреждению и ухудшению функции почек. Амилоид — это ненормально сложившиеся белковые структуры, которые образуются из-за необычного складывания белковых молекул. Сегодня мы подробно расскажем, что такое амилоидоз почек — о причинах, симптомах и лечении амилоидоза почек. Читайте следующую статью на mocha-pochki.ru.
Амилоидоз почек
Амилоидоз — тяжелое системное заболевание, причиной которого является накопление во многих органах амилоида — аномального белка, вырабатываемого организмом больного.
Амилоид накапливается между всеми клетками организма в виде патологических микроскопических фибрилл, что приводит к повреждению жизненно важных органов, таких как сердце, почки, печень, кишечник и нервы. Различные типы амилоидоза различают в зависимости от типа аномально отложенного белка. Перечислим наиболее важные из них.
AL-амилоидоз (первичный) является наиболее частым типом амилоидоза (около 85% всех больных). Это вызвано продукцией больших количеств фрагментов иммуноглобулинов (иммунных белков) клетками костного мозга, т.н. плазматические клетки. У некоторых пациентов диагностируют миелому, разновидность рака крови .
АА-амилоидоз (вторичный) вызывается хроническим воспалением, вызванным такими заболеваниями, как ревматоидный артрит , остеомиелит или воспалительное заболевание кишечника. Воспаление приводит к продукции большого количества сывороточного белка (так называемого белка SAA), который является причиной амилоидоза.
К другим, гораздо более редким типам амилоидоза относятся: семейный, старческий или развивающийся у людей, находящихся на диализе.
Насколько распространен почечный амилоидоз: амилоидоз не является распространенным заболеванием, но признаки поражения почек присутствуют у большинства пациентов с амилоидозом типа АА и AL. Белок с аномальной структурой откладывается в клубочках и почечных канальцах, что является причиной потери белка с мочой и почечной недостаточности.
Советуем почитать: Виды почечной недостаточности
Как проявляется амилоидоз почек: симптомы
Почечный амилоидоз обычно сначала проявляется наличием белка в моче (протеинурия). Эта потеря часто велика и приводит к нефротическому синдрому. Этот синдром характеризуется высокой протеинурией (потеря белка с мочой более 3,5 г в сутки), низким уровнем белка в крови (главным образом альбумина ), отеками тела и часто высоким уровнем холестерина в крови.
Со временем возникает почечная недостаточность, которая проявляется повышением концентрации креатинина и мочевины в крови и других веществ, которые должны быть выведены почками. Часто заболевание диагностируют поздно, когда у больного уже развилась почечная недостаточность.
Поскольку амилоид накапливается во всех органах тела, у пациентов с почечным амилоидозом также проявляются признаки заболевания в других жизненно важных органах.
Как проявляется амилоидоз почек в других органах:
- сердечная недостаточность: проявляется снижением артериального давления, обмороками, нарушением пульса , отклонением от нормы результатов ЭКГ;
- увеличение печени и селезенки;
- желудочно-кишечные заболевания : проявляется увеличением языка, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, диареей и расстройствами пищеварения и всасывания;
- повреждение нерва: проявляется нарушениями чувствительности, чаще всего в руках и ногах;
- повреждение кровеносных сосудов: проявляется кровоизлиянием в кожу (легкие кровоподтеки) или в глазное яблоко.
Симптомы почечного амилоидоза являются признаками серьезного заболевания почек(протеинурия, повышение уровня креатинина в крови, отеки тела). При их появлении немедленно обратитесь к врачу.
Как врач диагностирует почечный амилоидоз
Повреждение различных органов может вызвать подозрение на амилоидоз. Тестом, который позволяет однозначно диагностировать почечный амилоидоз, является биопсия почки. Имеющиеся в почках отложения амилоида видны под микроскопом после окрашивания специальным красителем, так называемым Конго красный.
Биопсия почки не всегда необходима. Почечный амилоидоз также можно диагностировать, если у пациента с амилоидозом в других тканях присутствуют типичные признаки, такие как протеинурия или почечная недостаточность.
Чаще всего для исследования берут фрагмент подкожно-жировой клетчатки живота, фрагмент десны или фрагмент слизистой оболочки толстой кишки. В случае AL-амилоидоза анализы крови или мочи (электрофорез или иммунофиксация) обычно показывают повышенный уровень т.н. моноклональный белок. У больного АА-амилоидозом длительное время имеется одно из хронических воспалительных заболеваний.
Советуем почитать: Симптомы и лечение застоя мочи в почке
Методы лечения амилоидоза почек
В настоящее время не существует лекарства от амилоидоза, т.е. лечения, которое приводило бы к удалению отложений амилоида из органов, в том числе из почек. Можно лишь попытаться остановить прогрессирование болезни.
Для того чтобы остановить дальнейшее развитие амилоидоза (амилоидоза), необходимо лечить заболевание, его вызвавшее. В случае амилоидного ОЛЛ лечение аналогично таковому при множественной миеломе, т. е. химиотерапия и иногда трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга (возможна лишь у части больных).
В случае АА-амилоидоза лечение заболевания, вызвавшего хроническое воспаление, может остановить дальнейшее прогрессирование амилоидоза. При появлении отеков на фоне нефротического синдрома применяют диуретики и бессолевую диету. Когда неекальный амилоидоз приводит к тяжелой почечной недостаточности, применяют заместительную почечную терапию , т. е. диализ .
Трансплантация почки редко возможна у пациентов с амилоидозом, поскольку обычно имеются показания (например, общее плохое состояние здоровья, серьезное поражение других органов тела). Если причина амилоидоза не лечится, со временем в пересаженной почке обычно развивается амилоидоз.
Можно ли полностью вылечить почечный амилоидоз
В настоящее время полное излечение почечного амилоидоза невозможно. Амилоидоз – серьезное заболевание всего организма. Нелеченный AL-амилоидоз неизбежно приводит к летальному исходу, обычно в течение нескольких лет (половина больных умирает в течение 12 мес).
Причиной смерти обычно является сердечная недостаточность и инфекции, вызванные отсутствием иммунитета. АА-амилоидоз имеет более медленное течение, и больные часто живут более 10 лет. Лечение почечного амилоидоза проводится пожизненно. Повреждение почек всегда серьезное, и пациенты обычно находятся под наблюдением нефролога.
Причина заболеваний крови, приводящих к AL-амилоидозу, неизвестна, поэтому нет способа их предотвратить. Однако при ранней диагностике и эффективном лечении амилоидоз не должен развиваться. АА-амилоидоз можно предотвратить путем эффективного лечения хронических воспалительных заболеваний, но это не всегда возможно.
Видео по теме:
Советуем почитать: Как снять боль в почках после алкоголя
