Болезнь Берже (IgA – нефропатия)

Болезнь Берже является наиболее частым гломерулонефритом как у взрослых, так и у детей. В Европе на его долю приходится около 15% всех гломерулярных заболеваний. Он принимает форму хронического гломерулонефрита. Клинически у большинства пациентов наблюдается рецидивирующая гематурия или гематурия. Болезнь Берже – что это, причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на mocha-pochki.ru.

Причины болезни Берже

IgA-нефропатия была впервые описана Berger и Hinlais в 1968 году и названа болезнью Берже в честь автора. Предполагается, что при IgA-нефропатии наблюдается повышенный синтез иммуноглобулина А в слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем в ответ на неизвестные антигены (бактериальные, вирусные, пищевые – глютен).

В пищеварительном тракте за повышенную продукцию IgA в основном ответственна кишечная палочка , а в дыхательной системе – β-гемолитические стрептококки и вирусы гриппа. IgA в основном вырабатывается в слизистой оболочке дыхательных путей, миндалинах и слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, а также в костном мозге. Каскад почечных повреждающих факторов откладывается в мезангии, инициируя гломерулярное повреждение.

Когда и у кого заподозрить болезнь Берже

Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей в возрасте от 15 до 30 лет, чаще у мальчиков. Характерным и наиболее частым симптомом IgA-нефропатии является рецидивирующая гематурия. Возникает в основном при вирусном или бактериальном воспалении верхних дыхательных путей.

Также может появиться в результате вирусной или бактериальной инфекции желудочно-кишечного тракта, при пневмонии, гриппе, инфекционном мононуклеозе или бруцеллезе, после профилактических прививок, после удаления зубов, удаления миндалин, после больших усилий и травм. Обычно от момента заражения до появления изменений в моче проходит 24-48 часов. Гематурия может продолжаться от нескольких часов до многих дней, затем прогрессировать до гематурии, которая может сопровождаться протеинурией.

Интервалы между последовательными эпизодами гематурии могут составлять от нескольких месяцев до многих лет, а количество рецидивов колеблется от 1 до 15. Микрогематурия регистрируется в анамнезе у 80-100% детей и 40-70% взрослых – преимущественно мужчин.

Различают две клинические формы IgA-нефропатии. Более частая форма встречается особенно у детей (80-90%), начинается внезапно с появления макроскопической (видимой невооруженным глазом) гематурии через 1-2 дня инфекции верхних дыхательных путей, реже – пищеварительной или мочеиспускательный канал. Гематурия, длящаяся несколько или несколько дней, проходит без лечения.

Приступы гематурии могут повторяться с различной частотой (от нескольких дней до нескольких месяцев). Во время приступа может развиться легкая почечная недостаточность и артериальная гипертензия. Вторая форма IgA-нефропатии обычно начинается незаметно, с легкими симптомами и без выраженной гематурии. Однако присутствуют гематурия, протеинурия и цилиндры. Иногда сопровождается болью в поясничной области.

В течении заболевания у части больных (20-50%) развиваются нефротическая протеинурия, артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Встречается поражение почек различной степени, а нередко и полномасштабная, острая почечная недостаточность. Как правило, заболевание имеет хроническое течение, длится 5-10 лет, известны случаи даже продолжительностью 22 года.

Течение болезни Берже

IgA-нефропатия является хроническим заболеванием. В течение многих лет единственными симптомами могут быть микроскопическая гематурия и незначительная протеинурия. У части больных наблюдается обострение заболевания, проявляющееся рецидивирующим эпизодом макрогематурии или ее нарастанием. В некоторых случаях, когда функция почек постепенно ухудшается, требуется диализ. IgA-нефропатия может рецидивировать даже после трансплантации почки через 1-4 года. Клиническое течение рецидивов обычно легкое.

При течении IgA-нефропатии прогноз неблагоприятный:

Сосуществование гипертонии,
Значительная протеинурия,
Частые эпизоды гематурии ухудшают функцию почек,
Гломерулосклероз.

Советуем почитать: Гемолитический уремический синдром

Диагностика болезни Берже

Использование биоптатов почек дало много информации о патогенезе и течении гломерулонефрита. Это единственный способ достоверно диагностировать гломерулопатию у больных с гематурией. Также диагноз IgA-нефропатии ставится на основании биопсии почки.

Лечение болезни Берже

Специфического лечения IgA-нефропатии не существует. Иммуносупрессию применяют при лечении больных с протеинурией и снижением функции почек. При обострении нефропатии и наличии гематурии или гематурии и протеинурии, сопровождающих тонзиллит, показана тонзиллэктомия.

Течение IgA-нефропатии варьирует. Через 20 лет у 20% пациентов разовьется терминальная стадия почечной недостаточности и еще у 20% разовьется почечная недостаточность, но у большинства пациентов (60-70%) медленно прогрессирует нефропатия, и почечная недостаточность не разовьется в течение 20 лет. Пациенты с прогрессирующей хронической почечной недостаточностью должны проходить повторные процедуры гемодиализа. Считается, что данное заболевание не является противопоказанием к трансплантации почки, поскольку, хотя изменения IgA-нефропатии появляются в трансплантированной почке, их прогрессирование происходит очень медленно.

Прогноз хуже у пожилых пациентов мужского пола и у пациентов с более высокой протеинурией, гиперкреатинемией и артериальной гипертензией.