Что такое нефрогенный системный фиброз

Что такое нефрогенный системный фиброз Почки

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — редкое заболевание, поражающее кожу и органы. Это происходит у людей с заболеванием почек после воздействия гадолиния, который используется в некоторых визуализирующих процедурах. Что такое нефрогенный системный фиброз — причины, симптомы и лечение, узнайте на mocha-pochki.ru.

Что такое нефрогенный системный фиброз после МРТ

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — редкое заболевание, которое возникает преимущественно у людей с заболеваниями почек после воздействия контрастных веществ на основе гадолиния (GBCA). Гадолиний — вещество, содержащееся в контрастном красителе.

Медицинские работники используют контрастный краситель во время визуализирующих исследований, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ). Повреждение почек подвергает вас риску развития НСФ, поскольку почкам трудно фильтровать гадолиний из кровотока.

НСФ приводит к тому, что ваша кожа становится толстой, твердой или начинает опухать и зудеть. Это может привести к контрактуре суставов, когда мышцы и сухожилия застревают в согнутом или выпрямленном положении. НСФ также может влиять на другие части тела, такие как сердце и легкие, потому что он вызывает затвердевание тканей и мышц грудной клетки. В настоящее время не существует лечения НФС, которое могло бы остановить его прогрессирование или обратить вспять его последствия.

Насколько распространен нефрогенный системный фиброз

Это невероятно редкое заболевание. Новых случаев НСФ не было зарегистрировано более 10 лет. Распространенность значительно снизилась после 2006 года, когда медицинскому сообществу стало известно, как GBCA влияют на людей с проблемами почек.

До 2019 года в США было зафиксировано о 3094 случаях НФС, включая 742 случая смерти. Но новых случаев не было уже более 10 лет. Это происходит главным образом потому, что FDA и медицинское сообщество знают о влиянии GBCA на людей с заболеваниями почек.

Что такое нефрогенный системный фиброз
Новых случаев НСФ не было зарегистрировано более 10 лет

Каковы симптомы нефрогенного системного фиброза

Симптомы нефрогенного системного фиброза (НСФ) могут развиться уже в день воздействия контрастных веществ на основе гадолиния или через несколько месяцев. В одном исследовании у 50% людей симптомы появились в течение 12 дней после заражения.

Симптомы НФС включают в себя

  • Отек, стягивание и затвердевание кожи. Чаще всего это происходит на руках, ногах и в области туловища. Это редко влияет на ваше лицо.
  • Потемневшие шишки или пятна на коже. Со временем ваша кожа может покрыться ямочками и стать похожей на апельсиновую корку.
  • Зуд, жжение или болезненность кожи.
  • Невозможность двигать мышцами и суставами так, как обычно. Это происходит из-за утолщения и отека кожи.

У некоторых людей наблюдаются симптомы, которые влияют на их внутренние органы и мышцы. Эти симптомы могут вызвать крайнюю мышечную слабость. Также может наблюдаться потеря диапазона движений (насколько вы можете сгибать и выпрямлять руки, ноги и т. д.) из-за напряжения мышц.

Фиброз может прогрессировать и вызывать отложения в мышцах, легких, пищеводе, глазах и сердце. Это может повлиять на то, насколько хорошо работают эти органы. Это может привести к длительной и постоянной инвалидности, а у некоторых людей привести к летальному исходу.

Что вызывает нефрогенный системный фиброз

Большинство случаев нефрогенного системного фиброза возникает после воздействия контрастных веществ на основе гадолиния (GBCA). Воздействие происходит, когда химический гадолиний используется для улучшения изображений во время МРТ. Неясно, как именно гадолиний приводит к нефрогенному системному фиброзу. Но очевидно, что существует связь между заболеванием почек и GBCA. Также похоже, что риск возрастает, если вам дают большее количество гадолиния или если ваш лечащий врач использовал определенные GBCA.

Нефрогенный системный фиброз чаще всего случается у людей с хронической болезнью почек (ХБП) или у тех, кто находится на диализе.

Новых сообщений о NSF не поступало почти 15 лет. Это связано с разработкой и использованием более стабильных и менее токсичных GBCA. Ограничение использования гадолиния у людей с заболеваниями почек также сыграло свою роль.

Что вызывает нефрогенный системный фиброз
Отек, стягивание и затвердевание кожи при НСФ

Факторы риска нефрогенного системного фиброза

Основным фактором риска развития НФС является заболевание почек или какое-либо другое нарушение функции почек. Это включает в себя перенесенную ранее операцию на почке, трансплантацию почки или наличие единственной почки. Другие состояния, такие как проблемы со свертываемостью крови или инфекция, могут еще больше увеличить риск НФС, если у вас заболевание почек.

Медицинские работники теперь знают о вредном воздействии старых GBCA на людей со сниженной функцией почек. Теперь, когда приняты профилактические меры, ваш риск намного ниже.

Осложнения нефрогенного системного фиброза

Осложнения НФС могут быть тяжелыми и фатальными. Заметив, что ваша кожа натянута или тверда, обычно является первым признаком. Но по мере ухудшения состояния затвердение может повлиять на ваши внутренние органы и мышцы. Например, ваши мышцы и суставы могут стать настолько жесткими и неподвижными, что вы не сможете ходить. Если NSF поражает легкие или сердце, это может вызвать проблемы с дыханием или ухудшить способность сердца перекачивать кровь.

Нефрогенный системный фиброз: диагностика

Единственный способ убедиться, что у вас есть НСФ, — это сделать биопсию кожи. Во время биопсии кожи медицинский работник берет образец вашей кожи и отправляет его в лабораторию для анализа. Врач, скорее всего, назначит этот тест только в том случае, если у него будут основания полагать, что у вас может быть НСФ, основываясь на вашей истории здоровья и физическом осмотре.

Боль в мочевом пузыре

Как лечат нефрогенный системный фиброз

В настоящее время не существует одобренных методов лечения НФС. Исследования по лечению НФС ограничены, поскольку это заболевание встречается редко. Но было доказано, что следующие методы лечения помогают некоторым людям с НФС:

  • Диализ может удалить гадолиний из организма после МРТ. Это может быть полезно для людей с хронической болезнью почек, но нет никаких доказательств того, что это предотвратит развитие НФС.
  • Физиотерапия может помочь сохранить диапазон движений и гибкость.
  • Трансплантация почки может быть вариантом для людей с НФС.

Если у вас заболевание почек, лучше избегать воздействия гадолиния. Но могут возникнуть ситуации, когда гадолиний необходим для получения наилучших изображений при МРТ. Медицинские работники должны сопоставить пользу МРТ с потенциальным риском воздействия гадолиния. Если ваш врач заказывает МРТ с контрастными веществами и у вас проблемы с почками, спросите его, подвержены ли вы риску НФС.

Можно ли предотвратить нефрогенный системный фиброз: профилактика

Избегание старых GBCA у людей с заболеванием почек — лучший способ предотвратить NSF. Использование новых GBCA безопаснее и менее токсично для людей с заболеваниями почек. Не рекомендуется использовать контрастные вещества на основе гадолиния людям с определенными заболеваниями почек, если нет других вариантов. Для людей с нормальной функцией почек использование GBCA не представляет никакого риска.

Причины слабости при заболеваниях почек

Оцените статью
Здоровье почек
Добавить комментарий