Гемолитический уремический синдром

Гемолитический уремический синдром, так наз. ГУС проявляется острая почечная недостаточность, одно из самых тяжелых заболеваний мочевыделительной системы и всех внутренних болезней. ГУС-синдром — тромботическая микроангиопатия — состояние, при котором наблюдаются изменения сосудов почек. Лечение обычно проводят в стационарах с применением антибактериальной терапии. Гемолитический уремический синдром – причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на mocha-pochki.ru.

Что такое гемолитико-уремический синдром

Острая почечная недостаточность (ОПН) — одно из самых тяжелых заболеваний мочевыделительной системы. В экстренных случаях это может привести к необратимому нарушению функции почек в течение нескольких часов. Основной причиной этого заболевания считается гемолитико-уремический синдром — так наз. ГУС. Летальность в острой фазе этого заболевания достигает 5%. Так как же распознать характерные симптомы, которые побудят нас как можно скорее обратиться к врачу?

Гемолитико-уремический синдром — одна из форм тромботической микроангиопатии — заболевания мелких сосудов, при котором тромбы образуются в результате нарушения гемостаза (свертывания крови). Он может поражать сосуды всего организма, но чаще всего изменения присутствуют в почках и именно почечные симптомы являются основным проявлением болезни.

К ним относятся:

гемолитическая анемия,
тромбоцитопения (тромбоцитопения) – сниженное количество тромбоцитов , не превышающее 40 000,
Острая почечная недостаточность (ОПН) – заболевание может сопровождаться олигурией, нормальным количеством выделяемой мочи или ее повышенной секрецией (полиурией), приводит к ухудшению общего состояния, нарушению водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса. Представляет прямую угрозу жизни из-за развития нарушений гемостаза (свертываемости крови).

Они образуют триаду основных симптомов. Постоянными симптомами являются: гематурия или гематурия и протеинурия (наличие эритроцитов и белка в моче), отеки, артериальная гипертензия.

Кроме того, синдром может сопровождаться другими, не всегда встречающимися симптомами, такими как:

неврологическая симптоматика – головные боли, параличи черепно-мозговых нервов, нарушения зрения, афазия (нарушение речи), кома. Они присутствуют в 20% случаев;
олигурия (oliguria) – уменьшение количества выделяемой мочи до 400-500 мл в сутки;
геморрагический энтерит – встречается в 20-30% случаев, сопровождается: непроходимостью пищеварительного тракта, выпадением прямой кишки, черным, дегтеобразным стулом;
нарушения функции печени, проявляющиеся в лабораторных исследованиях в виде повышенного уровня трансаминаз (ферментов печени) и гепатомегалии (гепатомегалии).

Заболевание в основном поражает младенцев и детей до 5 лет . Именно в этой возрастной группе она является основной причиной острой почечной недостаточности. У взрослых протекает в виде синдрома Мошовица. Его симптомы напоминают детские, но гораздо чаще сопровождаются лихорадкой и неврологическими симптомами — таким образом, они образуют пентаду основных симптомов болезни.

Причины гемолитико-уремического синдрома

Подавляющее большинство (до 90%) – это эпидемические заболевания, иначе известные как Д+ – т.е. типичная форма. Возбудителем считаются энтерогеморрагические бактерии (повреждающие слизистую оболочку кишечника). К ним относятся некоторые штаммы колибактериоза (E. Coli O157: H7) и дизентерии (шигеллы).

Заражение чаще всего происходит в результате случайного проглатывания:

фекалии домашних животных, преимущественно крупного рогатого скота,
непастеризованное молоко,
сыры,
недоваренное мясо,
зараженные фрукты или овощи
и после питья воды из открытых резервуаров.

Бактерии вместе с пищей попадают в кишечник, где вырабатывают особо опасный токсин — так называемый веротоксин – повреждает эндотелий капилляров и слизистую оболочку кишечника, приводя к кровавому поносу (часто осложняющемуся перфорацией, т.е. перфорацией кишечника). Эта диарея характерна для формы D+, предшествует другим симптомам и не возникает при других подтипах гемолитико-уремического синдрома.

Если во время правильно вылеченной диареи у ребенка внезапно появляются раздражительность и беспокойство, отеки, олигурия, петехии (петехии) — багровое окрашивание кожи, желтоватый оттенок конъюнктивы и бледность кожных покровов — следует немедленно обратиться к врачу, так как это может быть симптомы гемолитико-уремического.

Гораздо реже встречается Д-форма, т.е. атипичная форма синдрома. Для него характерен гораздо более серьезный прогноз, часто приводящий к терминальной стадии почечной недостаточности. Заболевание рецидивирует, несмотря на правильное лечение и даже трансплантацию. Это чаще встречается у детей старшего возраста и может иметь генетическую основу. Другая, менее распространенная причина – иммунодефицит и заражение стрептококковой пневмонией. Симптомы могут быть идентичны типичной форме, но кровавый понос никогда не бывает.

Советуем почитать: Бактериальный нефрит

Гемолитико-уремический синдром: диагностика

Анализы крови показывают:

гемолитическая анемия (вызвана более быстрым распадом эритроцитов и слишком медленной их продукцией в костном мозге);
повышенное количество ретикулоцитов (ретикулоцитоз) – это незрелые эритроциты, в большом количестве вырабатываемые костным мозгом, с целью восполнения нехватки эритроцитов, разрушенных в процессе их распада;
в мазке периферической крови присутствуют шизоциты – фрагменты распавшихся эритроцитов;
тромбоцитопения;
биохимические маркеры почечной недостаточности.

Кроме того: повышение острофазового белка (СРБ), повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов).

При исследовании кала:

после посева можно идентифицировать бактерии, чаще всего это кишечная палочка О157:Н7

В анализе мочи:

гематурия – при наличии в поле зрения 5 и более эритроцитов в пробе мочи, рассматриваемой при 400-кратном увеличении;
гематурия – это интенсивная гематурия, с наличием 0,5 мл крови в 1 л мочи. Даже такое количество крови вызывает видимые невооруженным глазом изменения цвета мочи;
протеинурия – количество белка, превышающее 150 мг/сутки в суточной моче.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Основу терапии составляет симптоматическое лечение. Чаще всего необходима госпитализация и суточное мониторирование почечного диуреза (количество выделяемой мочи), АД, показателей, характеризующих работу почек – мин. креатинина и калия, массы тела (позволяет контролировать возможную гипергидратацию организма).

Лечение типичной формы D+ заключается в проведении соответствующей антибактериальной терапии, определяемой на основании посева кала. Предпринимаются попытки компенсировать водно-электролитный дисбаланс, снизить артериальное давление с помощью антигипертензивных препаратов, компенсировать анемию путем переливания эритроцитов, облученных гамма-лучами. Несмотря на эти методы лечения, более 60% пациентов нуждаются в диализе.

Лечение атипичной Д – заключается во введении свежезамороженной плазмы, что эффективно при иммунодефицитах.

В настоящее время наилучшие шансы на излечение имеет ранняя диагностированная D+ форма заболевания. Однако стоит отметить, что прогноз зависит от этиологии, так как при заражении дизентерийной палочкой (шигеллой) летальный исход наступает в 20% случаев.

У 20% вылеченных через 10-15 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности, часто приводящая к трансплантации.

Форма D- имеет значительно худший прогноз, особенно инфекционной этиологии – приводит к летальному исходу в 30-50%.