Гипероксалурия

Гипероксалурия — это термин, обозначающий высокий уровень оксалатов в моче. Выделение оксалатов с мочой является нормальным, но эти уровни ниже 40 мг (миллиграммов) в день. При гипероксалурии уровень оксалатов в моче превышает 40 мг в течение 24 часов. Оксалат вырабатывается в организме и/или поступает из определенных продуктов. Высокий уровень оксалатов значительно увеличивает риск образования мочевых камней. Он также может прогрессировать до оксалоза, когда уровень оксалатов в крови повышается и оксалат откладывается в различных тканях по всему телу.

Что такое оксалат

Оксалат (C2O4) представляет собой органическую соль, которая считается эндогенной, если она вырабатывается в организме, или экзогенной, если она поступает из пищи. Он не имеет известной полезной роли в организме человека.

Эндогенный

Оксалат вырабатывается в печени в процессе метаболизма гликолята. Это конечный продукт, который выводится с мочой в виде отходов, поскольку он не имеет какой-либо известной пользы для человека.

Экзогенный

Оксалат вырабатывается растениями в различных количествах. Он используется как средство для избавления растения от избытка кальция. Большая часть оксалатов содержится в коре, фруктах, орехах и листьях.

Патофизиология гипероксалурии

Количество оксалатов, вырабатываемых в организме и поступающих с пищей, варьируется ежедневно и от человека к человеку. Даже один и тот же вид растений может содержать разное количество оксалатов. Есть много причин, по которым уровень оксалатов может быть повышен. Одной из причин является употребление в пищу продуктов с высоким содержанием оксалатов.

Другой возможный механизм заключается в том, что абсорбция оксалатов в кишечнике выше нормальной. Редкий механизм возникает, когда путь метаболизма гликолатов, способствующий образованию оксалатов, усиливается из-за потери ферментов, катализирующих другие пути. Наконец, избыточный уровень оксалатов может возникать без четко определенной причины.

Хотя оксалат не имеет известных преимуществ, он имеет сильное сродство к кальцию. Когда он связывается с кальцием, он образует оксалат кальция. Это соединение имеет низкую растворимость, что означает, что оно плохо растворяется в жидкостях организма.

Следовательно, это может увеличить риск образования камней. Поскольку оксалаты выделяются с мочой, именно в почках и мочевыводящих путях чаще образуются камни при избытке оксалатов в моче. Эффекты избытка оксалатов в организме не ограничиваются камнями в почках. Избыток оксалата, который не удаляется почками, может накапливаться в кровотоке и откладываться в тканях по всему телу. Это известно как оксалоз.

Гипероксалурия: симптомы

Чрезмерно высокий уровень оксалатов может проявляться по-разному в зависимости от части тела, где оксалат откладывается.

Почка

Образование камней в почках из оксалата кальция является наиболее распространенным проявлением. Маленькие камни могут не вызывать никаких симптомов и незаметно выводятся с мочой. Камни среднего размера могут вызывать сильную боль в боку при попадании в мочеточник. Обычно сообщается об ощущении жжения во время мочеиспускания и могут быть признаки крови в моче (гематурия). Более крупные камни могут не пройти в мочеточник и вызвать скопление мочи в почках. Накопление оксалатов в почечной ткани вызывает нефрокальциноз.

Кости

Оксалат в костях в больших количествах может уменьшить отложение кости остеобластами и увеличить резорбцию кости. Это ослабляет кости, которые вначале могут не вызывать никаких симптомов. Пациенты могут быть склонны к переломам легче, чем можно было бы ожидать. Это может привести к проблемам с ростом у детей.

Кровеносный сосуд

Накопление оксалатов в мелких артериях ухудшает снабжение тканей кислородом. Это более заметно на руках и ногах. В более тяжелых случаях это может привести к образованию язв на коже, особенно на пальцах рук и ног.

Нервы

Отложение оксалатов в нервных клетках и кровеносных сосудах, снабжающих нервы, препятствует их активности. Это может привести к периферической невропатии, которая проявляется множеством симптомов в зависимости от пораженного нерва ( нервов). Вовлечение чувствительных нервов может проявляться болью, онемением и покалыванием, в то время как поражение двигательных нервов может привести к мышечной слабости, параличу или нарушению координации.

Кишечник

Накопление оксалатов в кишечнике в основном вызывает диарею. Обычно она носит стойкий характер, и терапевтические меры обычно неэффективны. Диарея может привести к обезвоживанию организма, что еще больше увеличивает вероятность образования камней в почках.

Другое

• Костный мозг – анемия.
• Сердце – аритмия и сердечная недостаточность.

Гипероксалурия: причины

Гипероксалурия может возникать из-за нескольких механизмов, поэтому причины могут быть разными. Это может быть связано с чрезмерным потреблением продуктов, богатых оксалатом, повышенным производством оксалатов в организме, более высоким, чем обычно, всасыванием оксалатов из кишечника или по неизвестным причинам.

В зависимости от этиологии гипероксалурию можно разделить на четыре типа:

• Первичная гипероксалурия;
• Кишечная гипероксалурия;
• Диетическая гипероксалурия;
• Идиопатическая гипероксалурия.

Первичная гипероксалурия

При первичной гипероксалурии наследственные генетические дефекты влияют на определенные метаболические пути в результате дефицита ферментов. Используются альтернативные пути, в результате которых образуются более высокие уровни оксалатов. Существует несколько подтипов.

• Тип I обусловлен дефицитом аланин-глиоксилатаминотрансферазы. Это самый распространенный тип.
• Тип II обусловлен дефицитом D-глицериндегидрогеназы.
• Тип III — это когда не существует известного дефицита ферментов, но организм вырабатывает оксалаты в избытке.

Кишечная гипероксалурия

Эта форма гипероксалурии обычно является следствием мальабсорбции. Возникает при нарушениях нормальной всасывательной функции малого кишечника, снижает доступность кальция. Это означает, что меньше оксалатов связывается с кальцием. Затем из кишечника может всасываться большее количество оксалатов. Любая причина хронической диареи может привести к кишечной гипероксалурии. Это включает в себя :

• Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК);
• Заболевание поджелудочной железы;
• Болезнь желчевыводящих путей;
• Хирургическая резекция тонкой кишки;
• Бариатрическая хирургия (для похудения).

Некоторые кишечные бактерии, известные как Oxalobacter formigenes, могут переваривать оксалаты. Когда эти бактерии присутствуют в небольшом количестве, это может привести к увеличению абсорбции оксалатов.

Диетическая гипероксалурия

Этот тип гипероксалурии возникает при употреблении большого количества продуктов, богатых оксалатами, таких как:

• Свекла;
• Мангольд;
• Ревень;
• Портулак;
• Шпинат;
• Шоколад;
• Арахис.

Идиопатическая гипероксалурия

Идиопатическая гипероксалурия является наиболее распространенным типом. Считается, что это является следствием первичной гипероксалурии, когда не может быть определен дефицит специфических ферментов (тип III), или повышенного потребления продуктов, богатых оксалатами, которые не могут быть окончательно идентифицированы.

Диагноз гипероксалурия

Гипероксалурию следует подозревать у пациентов с рецидивирующими оксалатно-кальциевыми камнями, особенно при сопутствующей хронической диарее. Различные тесты могут подтвердить диагноз гипероксалурии. Это включает в себя :

• Общий анализ мочи с 24-часовым сбором мочи;
• Биопсия печени для выявления дефицита ферментов при первичной гипероксалурии;
• Анализ крови на мочевину и электролиты.

Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография или ультразвук, полезны для оценки последствий гипероксалурии и оксалоза. Уровни оксалатов, превышающие 40 мг в 24-часовом образце мочи, являются окончательным доказательством гипероксалурии. Уровень немного выше 40 мг может наблюдаться у мужчин, но все же считается нормальным.

Лечение гипероксалурии

Используемые лечебные меры и долгосрочное лечение зависят от типа гипероксалурии и тяжести состояния.

Лечение первичной гипероксалурии

• Добавка витамина B6 (пиридоксин);
• Добавка магния;
• Ортофосфат;
• Гликозаминогликаны;
• Тиазидные диуретики;
• Диализ;
• Генная терапия;
• Трансплантация печени и почек является единственным окончательным лечением.

Лечение кишечной гипероксалурии:

• Добавка кальция;
• Добавка железа/алюминия;
• Добавка магния;
• Цитрат калия;
• Холестирамин;
• Диетическая модификация;
• Органический морской гидроколлоид.

Лечение идиопатической гипероксалурии

• Ограничение потребления оксалатов;
• Пиридоксин;
• Добавление фосфатов или магния;
• Добавление кальция;
• Холестирамин;
• Гликозаминогликаны.

Советуем почитать: Цистит после лучевой терапии

Гипероксалурия требует медицинского контроля и лечения под присмотром специалиста. Обращайтесь к врачу!