Что такое почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) – это группа нарушений, приводящих к развитию ацидоза, т.е. нарушения кислотно-щелочного баланса организма. Почки являются, наряду с легкими, важнейшим органом в регуляции кислотно-щелочного баланса.

Может поражаться функция различных отделов почечных канальцев, что является основанием для выделения нескольких типов почечного канальцевого ацидоза — дистального, проксимального или почечного ацидоза 4 типа.

Почечный тубулярный ацидоз: патогенез

Почечный тубулярный ацидоз может быть врожденным и вызывать тяжелые расстройства у младенцев и детей раннего возраста. Чаще ацидоз бывает приобретенным, преходящим или постоянным, и может возникать как изолированный дефект или сосуществовать с другими при сложных дефектах уретры.

Почечный тубулярный ацидоз возникает при различных хронических заболеваниях почек и после трансплантации почки. Причинами приобретенного проксимального или дистального ацидоза почечных канальцев могут быть различные состояния.

Причины почечного тубулярного ацидоза:

• врожденные заболевания обмена веществ: (цистиноз, синдром Лоу, фруктоземия, тирозинемия, болезнь Вильсона ;
• системные заболевания: множественная миелома , почечный амилоидоз, синдром Шегрена , системная красная волчанка ,
• отравление тяжелыми металлами: свинец, кадмий, ртуть;
• лекарственные препараты: ацетазоламид, топирамат, тенофовир, ламивудин,
• тубулоинтерстициальная болезнь почек :после трансплантации почки , аристолохическая или обструктивная нефропатия, аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек, пиелонефрит;
• заболевания, вызывающие кальциноз почек: гиперпаратиреоз, гиперкальциурия,
• токсическое поражение почек: амфотерицин В, карбонат лития, амилорид, циклоспорин, ифосфамид, толуол;
• серповидноклеточная анемия.

Диагноз ПТА основан на клинических симптомах, результаты лабораторных исследований, таких как анализы крови и мочи, и может потребоваться генетическое тестирование для подтверждения конкретного типа ПТА.

Лечение ПТА направлено на коррекцию метаболического ацидоза и поддержание электролитного баланса. Это может включать прием лекарств, таких как щелочные препараты или тиазидные диуретики, а также диетические меры. Регулярное наблюдение и консультации у врача-нефролога рекомендуются для эффективного управления ПТА и предотвращения осложнений.

Почечный тубулярный ацидоз 1 типа: симптомы и лечение

Существует несколько типов почечного тубулярного ацидоза, и один из них, известный как тип 1 (ПТА 1), часто встречается у детей. ПТА 1 обусловлен генетическими изменениями, которые влияют на функцию почек.

Основные признаки ПТА 1 включают:

1. Метаболический ацидоз: пациенты имеют повышенное содержание кислоты в крови (низкий pH). Это может привести к симптомам, таким как слабость, утомляемость, бессонница, анорексия и рвота.
2. Гипокалиемия: низкий уровень калия в крови. Это может привести к мышечной слабости, аритмии (нерегулярный сердцебиение) и другим проблемам с сердцем.
3. Нефрокальциноз: образование кальциевых отложений в почечных тубулах, что может привести к проблемам с почками и повышению риска развития почечной недостаточности.
4. Рахит: деформации костей, вызванные недостатком витамина D и кальция.

Диагноз ПТА 1 включает в себя клиническую оценку симптомов и результаты лабораторных исследований, таких как анализы крови и мочи. Лечение ПТА 1 направлено на коррекцию метаболического ацидоза и поддержание уровня электролитов, включая калий и витамин D. Это может включать прием лекарств, регулярные анализы и консультации у врача-нефролога.

Почечный тубулярный ацидоз типа 2 (ПТА 2): симптомы и лечение

Почечный тубулярный ацидоз типа 2 (ПТА 2) — это наследственное заболевание, которое также приводит к нарушению обратного всасывания и задержке водородных ионов в почечных тубулах, а, следовательно, к метаболическому ацидозу. Однако ПТА 2 отличается от ПТА 1 в некоторых аспектах.

Основные особенности ПТА 2 включают:

1. Метаболический ацидоз: подобно ПТА 1, у пациентов с ПТА 2 наблюдается повышенное содержание кислоты в крови (низкий pH).
2. Гиперкалициурия: повышенное выведение кальция с мочой, что может приводить к образованию камней в почках.
3. Гипоцинетическая нормофосфатемическая рахитоподобная болезнь: это состояние, при котором наблюдаются деформации костей и недостаток витамина D, однако уровень фосфата в крови остается в пределах нормы.
4. Рахит: подобно ПТА 1, ПТА 2 может приводить к развитию рахита, деформации костей из-за недостатка витамина D и кальция.

Диагноз ПТА 2 основан на клинических симптомах, результаты лабораторных исследований, таких как анализы крови и мочи, и генетическое тестирование для выявления специфических мутаций.

Почечный ацидоз 4 типа: симптомы и лечение

Наиболее частой формой почечного канальцевого ацидоза является почечный канальцевый ацидоз 4 типа, представляющий собой совокупность метаболических нарушений, развивающихся в результате дефицита альдостерона (гормона коры надпочечников) или резистентности дистальных отделов почечных канальцев к его действию.

Основные причины у взрослых:

• диабетическая болезнь почек;
• хронический тубулоинтерстициальный нефрит;
• обструктивная нефропатия;
• препараты, подавляющие высвобождение ренина (ингибиторы кальциневрина, нестероидные противовоспалительные препараты);
• первичная надпочечниковая недостаточность;
• состояние после двустороннего удаления надпочечников;
• препараты, подавляющие выработку альдостерона (спиронолактон, эплеренон, амилорид, триамтерен, триметоприм, пентамидин, циклоспорин, такролимус).

Течение заболевания  бессимптомное при отсутствии выраженной гиперкалиемии (повышение уровня калия ). Лечение заключается в коррекции гиперкалиемии (повышенного уровня калия).

Это включает прекращение приема препаратов, повышающих уровень калия в крови, и ограничение калия в рационе, а также лечение основного заболевания. Иногда необходимо использовать другие лекарства (например, диуретики).

Советуем почитать: Нефритический и нефротический синдром

Почечный тубулярный ацидоз: клинические рекомендации

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) — это состояние, при котором почки не могут правильно регулировать уровень кислотности в организме из-за неадекватной работы почечных тубулов.

Вот некоторые общие клинические рекомендации для пациентов с ПТА:

1. Диагностика и лечение основного заболевания: ПТА может быть врожденным или приобретенным и часто является симптомом основного заболевания, такого как почечные или метаболические нарушения. Важно определить и лечить основную причину ПТА, чтобы улучшить функцию почек и снизить симптомы.
2. Коррекция кислотности: пациентам с ПТА может потребоваться коррекция кислотности в организме. Это может включать прием препаратов, таких как алкализирующие средства, чтобы снизить уровень кислоты в крови и поддержать нормальный pH.
3. Контроль электролитных нарушений: пациенты с ПТА могут иметь нарушения электролитного баланса, такие как гипокалиемия (низкий уровень калия), гиперкалиемия (высокий уровень калия) или гипокальциемия (низкий уровень кальция). Необходимо тщательно контролировать уровни электролитов в крови и при необходимости принимать меры для их коррекции.
4. Следить за функцией почек: регулярное мониторирование функции почек является важным аспектом ухода за пациентами с ПТА. Это может включать анализы крови и мочи для определения уровней электролитов и функции почек.

Пациенты с ПТА могут быть подвержены различным осложнениям, включая камни в почках, остеопороз, рахит и другие нарушения. Необходимо принимать меры для профилактики и управления этими осложнениями при необходимости.

Важно отметить, что конкретные рекомендации по лечению ПТА могут различаться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и основного заболевания.

Видео по теме:

Советуем почитать: Что такое мембранозный гломерулонефрит