Поликистоз почек

Поликистоз почек (ПКП) — это состояние, характеризующееся образованием кист в почках. В некоторых случаях мешковидные кисты также можно увидеть в поджелудочной железе, печени и селезенке. Это одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, передающееся по наследству, и частая причина почечной недостаточности у взрослых. Это прогрессирующее заболевание обычно проявляется симптомами во взрослом возрасте, но дети и новорожденные также могут иметь кисты. Однако важно отметить, что поликистозная болезнь почек (ПКП) является мультисистемным заболеванием, что означает, что оно может поражать многие другие органы в организме, а не только почки. Поликистоз почек — типы, причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на страницах mocha-pochki.ru.

Типы поликистоза почек

Поликистоз почек бывает двух видов:

Аутосомно-доминантный PKD (ADPKD)

Аутосомно-доминантное наследование означает, что аномальный ген даже от одного родителя достаточен для наследования заболевания. ADPKD является наиболее распространенной наследственной формой, присутствующей в 90% случаев PKD. Он может протекать бессимптомно в течение длительного периода времени, прежде чем появятся симптомы, обычно в возрасте от 30 до 40 лет.

Аутосомно-рецессивная PKD (ARPDK)

Аутосомно-рецессивный тип наследования означает, что для наследования заболевания должны присутствовать две копии аномального гена. ARPKD является редкой формой. Симптомы появляются в первые месяцы жизни, еще в утробе матери.

Заболеваемость поликистозной болезнью почек

Поликистоз почек поражает примерно 1 из 1000 человек. Это способствует примерно 10% случаев терминальной стадии почечной недостаточности (ХПН). Почечная недостаточность вследствие поликистозной болезни почек чаще всего встречается у взрослых.

Патофизиология поликистоза почек

Кисты в почках

Кисты представляют собой заполненные жидкостью полости в тканях. Его не следует путать с абсцессом, который представляет собой заполненный гноем мешок, связанный с инфекцией. Количество кист прогрессивно увеличивается в обеих почках при поликистозе почек. В некоторых случаях наряду с кистами почек наблюдаются кисты в печени, вздутие сосудов, питающих головной мозг (церебральные аневризмы), и аномалии сердечных клапанов.

Клетки почек (нефроны) состоят из капсулообразной структуры, называемой почечным тельцем, и окружающих канальцев. Мутация в гене PKD приводит к повторному размножению нефронов. Быстро размножающиеся клетки образуют мешковидную кисту, которая наполняется жидкостью. Дальнейшее расширение может вызвать отделение формирующихся кист от исходного места их образования. При этом здоровая ткань почек подвергается риску.

Во время этого процесса в тканях почек происходят многочисленные изменения. Базальные мембраны канальцев утолщаются и инфильтрируются иммунными клетками, называемыми макрофагами. Развиваются новые кровеносные сосуды и начинает формироваться избыточная фиброзная ткань (рубцевание). Различные факторы роста, уже присутствующие в тканях, способствуют дальнейшему размножению клеток. В результате кисты становятся самодостаточными структурами и приводят к увеличению почки.

Воздействие на почки

Функциональные изменения, возникающие в результате этих событий, можно резюмировать следующим образом:

• Снижение способности концентрировать мочу
• Кровотечение в результате повреждения новых кровеносных сосудов
• Расширение кисты из-за скопившейся крови, приводящее к сильной боли
• Кровь в моче при продолжающемся кровотечении
• Скопление крови в брюшной полости

Причины поликистоза почек

Кисты обычно вызываются аномалиями в генах PKD1 и PKD2. Ген PKD1 кодирует белок полицистин 1, а ген PKD2 кодирует полицистин 2. Белок полицистин 1 регулирует функционирование почечных канальцев, тогда как поликистин 2 контролирует секрецию жидкости. Аномалии в этих белках изменяют функцию сенсоров потока в почках, называемых почечными ресничками. Это приводит к заполнению кисты секретируемой жидкостью и ее увеличению. Это влияет на процесс фильтрации в почках и приводит к почечной дисфункции.

Симптомы поликистоза почек

Симптомы поликистоза почек могут включать:

• Высокое кровяное давление;
• Кровь в моче;
• Частое мочеиспускание;
• Вздутие живота;
• Головная боль;
• Камни в почках;
• Инфекции мочевыводящих путей или инфекции почек;
• Почечная недостаточность.

О боли в спине и боках сообщают почти все пациенты с поликистозом почек. Боль может быть вызвана увеличением кисты, кровотечением, инфекцией мочевыводящих путей, камнями в почках, воспалением толстой кишки у пациентов на диализе или раком почечных канальцев.

Осложнения поликистоза почек

Поликистоз почек может привести к следующим осложнениям:

• Обычно наблюдается высокое кровяное давление. Если его не лечить, он может еще больше повредить почки и увеличить риск инсульта и сердечных заболеваний.
• Прогрессирующая потеря функции почек является наиболее серьезным осложнением поликистозной болезни почек, требующим диализа почки или трансплантации почки.
• У некоторых беременных женщин поликистоз почек может привести к опасному для жизни состоянию, называемому преэклампсией.
• PKD увеличивает риск развития кист в печени, аневризм в головном мозге и аномалий сердечного клапана.
• Воспаление толстой кишки может развиться у пациентов, находящихся на диализе.
• Хроническая боль в животе, боку или спине.

Диагностика поликистоза почек

Ряд различных анализов крови и мочи подтвердит дисфункцию почек. Тем не менее, визуализирующие исследования необходимы для подтверждения диагноза поликистозной болезни почек. Основные визуализирующие исследования для оценки размера почки и количества кист в ней включают:

• Ультразвуковая эхография;
• Компьютерная томография (КТ) сканирование;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение поликистоза почек

Различные медицинские процедуры необходимы для контроля симптомов и сведения к минимуму вероятности каких-либо осложнений. Пациентам с терминальной стадией почечной недостаточности может потребоваться диализ или трансплантация почки.

Кровяное давление

Лекарства, называемые ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), такие как эналаприл, каптоприл и лизиноприл, или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), такие как телмисартан, ирбесартан, лозартан и кандесартан, часто рекомендуются для лечения гипертонии.

Инфекции

Антибиотики (ципрофлоксацин, клиндамицин, триметоприм-сульфаметоксазол, хлорамфеникол) проникают в кисту и лечат инфекции.

Кровотечение

Кровотечение обычно самоограничивается. Рекомендуются простые меры, такие как питье большого количества воды и отдых. Боль, связанную с кровотечением, можно лечить анальгетиками.

Боль в животе

Декомпрессия кисты помогает большинству пациентов. Лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), избегают из-за их токсического побочного действия на почки.

Хирургия поликистоза почек

Хирургические меры рассматриваются только в том случае, когда кисты очень большие, симптомы тяжелые и одних лекарств недостаточно.

Дренаж кисты

Более крупные инфицированные кисты могут нуждаться в хирургическом дренировании. Эта процедура рекомендуется пациентам с резистентностью к антибиотикам.

Нефрэктомия

Хирургическое удаление почки (нефрэктомия) проводится в тяжелых случаях массивного увеличения почки. Пациенты, которые не реагируют на традиционное лечение, и пациенты с труднодоступными кистами подходят для этой операции.

Поликистоз почек требует медицинского контроля и лечения. Будьте здоровы!

Советуем почитать: Как уменьшить частое мочеиспускание

Поликистоз почек видео

В следующем видео вы можете узнать больше о поликистозе почек.