Забрюшинный фиброз болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда также называют ретроперитонеальным фиброзом. Это заболевание, связанное с разрастанием тканей, окружающих органы внутри брюшной полости, такие как кровеносные сосуды и мочеточники. Заболевание развивается медленно. Одним из осложнений является почечная недостаточность. Это редкое заболевание, и его причина неизвестна. Забрюшинный фиброз или болезнь Ормонда – причины, симптомы и лечение, тема следующей статьи на mocha-pochki.ru.

Что такое болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда — редко диагностируемый болезненный процесс, суть которого заключается в фиброзе тканей забрюшинного пространства. При болезни Ормонда фиброзная ткань разрастается вокруг органов брюшной полости вне брюшины. Это кровеносные сосуды и мочеточники. Иногда эта ткань может стать раковой.

Ретроперитонеальный фиброз — редкое заболевание, от него страдает один человек на 200 000. Заболевание чаще всего поражает мужчин в возрасте 40-60 лет. Брюшина представляет собой тип оболочки, которая выстилает стенки брюшной полости и покрывает органы внутри нее. Органы, расположенные вне брюшины, называемые забрюшинными органами, включают кровеносные сосуды, такие как аорта и мочеточники.

Болезнь Ормонда что это — Болезнь Ормонда также называют ретроперитонеальным фиброзом

Причины болезни Ормонда до конца не изучены. Почти у 7 из 10 человек с диагнозом ретроперитонеальный фиброз причину установить не удается. Это называется идиопатическим ретроперитонеальным фиброзом.

Болезнь Ормонда: причины

Ретроперитонеальный фиброз оценивается как аутоиммунное состояние (когда иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает здоровые ткани). Некоторые ученые считают, что болезнь Ормонда может иметь генетическую основу. Один из антигенов HLA присутствует у половины больных.

Заболевание развивается медленно. На поздних стадиях заболевания у больного могут возникать такие осложнения, как: непроходимость мочевыводящих путей, гидронефроз, почечная недостаточность, расширение мочеточника, боли в животе, артериальная гипертензия.

Примерно в 70% случаев причину болезни Ормонда установить не удается. Такие случаи называются идиопатическими. В других случаях врачи связывают развитие заболевания с конкретными провоцирующими факторами, это могут быть:

отпускаемые по рецепту лекарства, например, некоторые бета-блокаторы (используемые при сердечных заболеваниях и высоком кровяном давлении) или эрготамин, используемый для лечения мигрени,
наркотики, например, кокаин,
аневризма брюшной аорты,
травмы мочевыводящих путей,
инфекции,
раки забрюшинных органов – вызывающие злокачественную форму забрюшинного фиброза,
лечение рака, включая химиотерапию.

Болезнь Ормонда: исследование и диагностика

Диагностика ретроперитонеального фиброза затруднена, особенно на ранних стадиях заболевания. Многие симптомы болезни Ормонда неспецифичны и характерны для других состояний. Чтобы еще больше усложнить диагностику, ретроперитонеальный фиброз напоминает другие заболевания, такие как рак поджелудочной железы или аневризма брюшной аорты, при визуализации.

В диагностике забрюшинного фиброза используются следующие методы диагностики:

диспансеризация – осмотр больного,
медицинская история,
анализы крови,
анализ мочи,
рентгенологическое исследование,
Рентгенологическое исследование с контрастом,
УЗИ почек,
компьютерная томография брюшной полости,
магнитно-резонансная томография брюшной полости,
взятие биопсии.

Болезнь Ормонда: лечение

Способ лечения болезни Ормонда зависит от основной причины, тяжести заболевания и типа повреждения, вызванного осложнениями.

При лечении ретроперитонеального фиброза применяют:

прекращение приема лекарств, если причиной заболевания является медикаментозное лечение,
надлежащее лечение основной причины, например, терапия рака,
фармакологическое лечение противовоспалительными препаратами, например кортикостероидами,
медикаментозное лечение иммунодепрессантами,
хирургическая процедура, связанная с удалением фиброзной ткани,
хирургическая процедура, связанная с протезированием закупоренных мочеточников (путем введения стентов),
лечение осложнений, например, хронической почечной недостаточности, может потребовать диализа или трансплантации почки.

У людей, которые предприняли соответствующее и своевременное лечение, прогноз заболевания очень хороший. При злокачественной форме исходы лечения неопределенны, возможны летальные исходы.

Болезнь Ормонда: осложнения

Ретроперитонеальный фиброз может вызвать другие осложнения в зависимости от того, какие органы были окклюзированы или сдавлены разрастанием тканей.

Среди возможных осложнений и пораженных участков можно отметить следующие: